總產(chǎn)仔數(shù)4只,1只活仔,3只死胎;其中一只死胎出現(xiàn)雙側(cè)外耳明顯小于正常,耳廓上部卷曲。后肢發(fā)育畸形,背部、腹部等處皮膚發(fā)育不全。
稱重選擇30kg體重的雌性巴馬小型豬與成年雄性巴馬豬采用自然交配,經(jīng)B超鑒定確定此母豬妊娠后開始人工飼喂藥物驍悉(嗎替麥考酚酯膠囊,0.25g/粒),后期根據(jù)實際情況調(diào)整喂藥劑量。經(jīng)藥量梯度實驗,出現(xiàn)耳畸形胚胎的最終喂藥劑量為8粒/30kg。
小耳畸形的病因目前還不完全明確,環(huán)境和遺傳因素是目前小耳畸形病因研究的重點。小耳畸形主要涉及胚胎發(fā)育期間第一和第二鰓弓的異常,主要表型涉及外耳發(fā)育異常。外耳的耳廓是由第一和第二鰓弓的逐漸融合形成的,在發(fā)育過程中第一和第二鰓弓之間是相互作用,兩弓之間的凹槽加深,形成外耳道,從胚胎的起源來分析,外耳的發(fā)育至少在一定程度上是由第一和第二鰓弓通過后腦的部分區(qū)域來介導(dǎo)的,后腦是鰓弓的神經(jīng)嵴細(xì)胞的來源,在后腦的第四段基因突變可以導(dǎo)致外耳的發(fā)育缺陷。
小耳畸形主要是指外耳的先天發(fā)育性結(jié)構(gòu)異常,其嚴(yán)重程度主要表現(xiàn)為從輕度結(jié)構(gòu)異常到完全性耳廓缺失,并且可伴有外耳道狹窄和外耳道閉鎖等一系列先天性外耳異常,輕者耳廓略小于正常, 畸形嚴(yán)重者耳廓全部消失, 絕大多數(shù)患者僅遺留花生狀或貝殼狀的殘耳組織。同時一些小耳畸形患者也常合并顱面部畸形,中耳及半側(cè)顏面骨及軟組織發(fā)育不良等。
有報道總結(jié)了文獻報道的驍悉所致的發(fā)育畸形病例,發(fā)現(xiàn)高達75%的暴露病例出現(xiàn)了外耳畸形。另外Schmidt等利用胚胎體外培養(yǎng)技術(shù)初步探討了驍悉導(dǎo)致畸形的機制,發(fā)現(xiàn)干預(yù)后胚胎出現(xiàn)腮弓融合、眼囊泡及耳囊泡消失。
中文名稱:免疫抑制劑誘導(dǎo)小耳畸形豬模型
英文名稱:NA
類型:先天性小耳畸形動物模型
分級:NA
用途:用于先天性小耳畸形疾病研究。
研制單位:中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
保存單位:中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
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